骨血管外皮細胞瘤

骨血管外皮細胞瘤

骨血管外皮細胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮細胞的腫瘤,1942年首先由Stout描述。此瘤極為罕見,到目前國內外文獻報道不足40例。1993年被WHO分為中間型血管外皮細胞瘤和惡性血管外皮細胞瘤兩類。

發病部位:血管

典型癥狀:截癱、椎前旁軟組織腫脹或膿腫

檢查項目:骨關節及軟組織CT、骨關節及肌肉MRI

并發癥:骨折、皮下血腫

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:骨結核、骨膿腫、骨血管內皮細胞瘤、骨血管肉瘤

高發人群:所有人群

癥狀表現

可見于任何年齡,多見于青少年,性別無明顯差異,已報道發生的部位有骨盆,股骨,鎖骨,肋骨,椎骨,肱骨,胸骨和頜骨,以骨盆和股骨最多,已報道的病灶為單發。

癥狀與體征:臨床表現缺乏特征性,主要表現為腫脹,疼痛和壓痛,多數病例以無痛性腫塊為首發癥狀,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,以夜間為甚,腫脹處皮溫增高,靜脈怒張,病理性骨折后疼痛加劇,功能喪失,發生于脊椎者,可有脊髓壓迫癥狀,甚至截癱。

若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛,腫脹或腫塊,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,夜間為甚,局部皮溫增高,靜脈怒張,壓痛,影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞,有殘余骨嵴,邊界不清,臨床上除外溶骨性骨肉瘤,惡性淋巴瘤,轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤后,應考慮脈管性腫瘤的診斷,因血管外皮細胞瘤極為罕見,只有依靠病理檢查才能確診,此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。

治療方法

此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤,治療應手術切除為主,同時輔助放療、化療。

一、手術治療:惡性血管外皮細胞瘤在發現遠處轉移前,應盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節解脫術。雖有遠處轉移,若發生病理性骨折或截癱者,仍需手術內固定和脊髓減壓術,以減輕癥狀,改善癱瘓。

二、放療:此瘤對射線有一定敏感性,對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者,可行放療,總劑量60~70Gy,同時配合全身化療。對手術切除不徹底者,術后可輔助放療,總劑量30~40Gy。

三、化療

1、對一時不能手術的病人,可先作化療,防止轉移,待腫瘤縮小為手術創造條件,再手術治療。

2、凡已行廣泛性切除術的病人,為消滅亞臨床病灶,防止復發和轉移,提高手術治療的療效,可行術后輔助性化療。

3、在放療前先行化療,使全身播散性腫瘤的范圍或體積縮小,以減少照射的區域,提高療效。一般采用多藥性聯合化療,有效的聯合化療方案尚待進一步探索中。

飲食禁忌

本病患者應多給予高維生素食物,有利于皮膚組織的修復,日常飲食不宜吃海鮮、辣椒等生冷、油膩的食物。應多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜,如蘋果香蕉西紅柿、蘿卜菠蘿葡萄,蘿卜,白菜等。多吃一些滋補肝腎的食物。同時也應多吃一些含蛋白質、鈣質豐富的魚類,有利于組織的修復。避免飲用各種酒類(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等,總之,要以清淡為主,要吃蔬菜水果。

并發癥會有哪些

可見于任何年齡,多見于青少年,性別無明顯差異,已報道發生的部位有骨盆,股骨,鎖骨,肋骨,椎骨,肱骨,胸骨和頜骨,以骨盆和股骨最多,已報道的病灶為單發。

癥狀與體征:臨床表現缺乏特征性,主要表現為腫脹,疼痛和壓痛,多數病例以無痛性腫塊為首發癥狀,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,以夜間為甚,腫脹處皮溫增高,靜脈怒張,病理性骨折后疼痛加劇,功能喪失,發生于脊椎者,可有脊髓壓迫癥狀,甚至截癱。

若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛,腫脹或腫塊,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,夜間為甚,局部皮溫增高,靜脈怒張,壓痛,影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞,有殘余骨嵴,邊界不清,臨床上除外溶骨性骨肉瘤,惡性淋巴瘤,轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤后,應考慮脈管性腫瘤的診斷,因血管外皮細胞瘤極為罕見,只有依靠病理檢查才能確診,此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。

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