食管失弛緩癥

食管失弛緩癥

食管失弛緩癥是一種原發性全食管運動功能障礙性疾病,特征是:
1、食管體部無蠕動;
2、吞咽時食管下端括約肌不松弛或不完全松弛;
3、靜息時食管下端括約肌壓力增高。
食管失弛緩癥雖然是一種良性疾病,對生活質量、健康和壽命影響極大。由于吞咽困難,患者可采用一切辦法,包括體位、飲水、反復吞咽等措施,使患者羞于在眾人面前就餐,愿單獨進食,造成心理壓力,嚴重影響社交等活動。

發病部位:胸腔

典型癥狀:食物反流、胸骨后疼痛 、吞咽困難、體重減輕、出血

檢查項目:胃鏡、食管造影、X線平片、食管pH監測

并發癥:膈疝、食管裂孔疝、食管炎、食管穿孔、吞咽困難、營養不良

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:神經官能癥、心絞痛、縱隔腫瘤

高發人群:所有人群

癥狀表現

食管失弛緩癥發病率低,約1/10萬,可有家族史,主要表現為吞咽困難、反胃和胸痛等。

1、吞咽困難:

開始進食時并不立即出現吞咽困難,隨著進食量不斷增加,由于食管排空障礙,癥狀明顯起來。不管進固體或流食都一樣,有時進流食時吞咽困難截然不同。吞咽困難程度與食管擴張程度成反比,即食管越擴張,吞咽困難越輕;食管排空主要靠重力,所以病人可采取各種方式,如站著進食或不停的走動,飲大量液體以及用力吞咽,反復吞咽,深呼氣后憋氣等動作,主要是借此加大食管內壓力,迫使食物排入胃內;快速進餐,用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。

2、返流:返流癥狀較吞咽困難發生遲。隨著疾病的發展,返流的發生時間與返流物有怕不同,發病初期約有90%的病人發生在餐中和餐后,返流內容為剛就餐的食物,量少。隨著食管體部的不斷擴張,食管的容量逐漸漸擴大,大的可達1L以上,返流的次數較前減少,可能每2~3d發生一次,返充物的量較前增多,并且出現隔夜甚至幾天前吃的食物,具有腐敗臭氣。大約有57%的患者臥位時出現返流,睡醒后發現枕頭或被褥上有返流物。有些患者對此漫不經心不以為然,但對有經驗醫生來說應仔細詢問,以便深入地了解掌握病情,同時也要詢問在睡眠中有無因返流而造成的誤吸,發生難以忍受的嗆中高咳。由于劇烈的咳嗽被迫坐起,尤其是對發生或經常發生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴張者,更應當想到可能系食管返流所致,返流物中有血跡是要高度重視有無并發癌腫,因為此類患者并發癌者約3%。

3、胸痛:在發病初期有自發性胸骨后疼痛,可向肩臂和下頜部放射,持續數分鐘至數小時,當食管擴張至屈曲延長后疼痛消失,疼痛發生時,進飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解,引起疼痛的原因尚不清楚。

4、體重減輕及出血:由于吞咽困難,常常使患者畏懼進食,營養攝入不足,因此造成不同程度的體重下降,營養不良等。出血不多見,多數為食管炎癥所致,但也不能忽視癌腫的可能。

治療方法

  目前食管失弛緩癥的治療有三種方法,藥物治療、擴張術和食管肌層切開術,其目的都是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協調及痙攣性收縮產生的阻力,以利于食管的排空。

  一、內科治療:治療食管失弛緩癥的藥物不多,較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定,其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力,便于食管排空,但作用時間都短,而且對一部分病人效果不佳或無效。那么就應考慮施行擴張或肌層切開術。

二、擴張術:食管擴張術治療食管失弛緩癥早已被廣泛應用。除并有食管炎的外,幾乎都可施行此術。因食管炎時粘膜炎性變后,組織脆,易被撕裂造成寬余孔故在有食管炎時多采用內科控制炎癥后再行此手術方更安全。術日前夜病禁食水和凈化食管,用粗胃管清潔沖洗食管,吸出殘留食物,以避免術中發生誤吸并便于觀察。為提高擴張術療效,除一直應用的橄欖頭擴張器外,現在還有氣壓或水壓強行擴張,效果由過去持續時間短而需長期擴張變為現在能長期緩解癥狀。術中在X線透視監測下使用食管鏡和導絲作引導,可有效的預防由于放置擴張器造成穿孔的危險。術前給阿托呂及適當的鎮靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴張條放入食管,待擴張套囊跨在食管胃連接部,再行加壓擴張。擴張的效果再決定是否需要行第二次或多次擴張。
加壓擴張術比較安全,只有極少數發生穿孔及出血,常為少量出血,臨床表現為嘔血或黑便,誤吸和胃食管返流(常發生于反復擴張術后)。其中最嚴重的并發癥為食管穿孔,發生率約為3%。根據穿孔出現早晚可分為急性穿孔和亞急性穿孔,急性穿孔術后立即發生,根據經驗于擴張后,如果1h以后持續性疼痛不緩解甚至加劇者,應高度警惕有穿孔的可能,檢查病人有無氣短和皮下氣腫,并拍胸片,如發現有縱隔氣短和皮下氣腫,并拍胸片,如發現有縱隔氣腫或液氣胸,診斷即可成立,吞服造影劑,見到外漏即可明確診斷。

三、食管肌層切開術:這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術,可能有效的改善食管的排空。方法簡單,操作容易,術后并發癥少,死亡率低,任何年齡均可施行,從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。

1、手術適應證

適應癥主要包括:重癥失弛緩癥,需行較攻的食管肌層切開術才能解除癥狀;長期保守療法無效者;重癥失弛緩癥, 食管擴張 及屈曲嚴重,擴張器置入有困難并有危險,無法行擴張術,或擴張失敗者;經常有嚴重的吸入性肺部感染 ;嬰幼兒及青年或強力型失弛緩癥患者能得到良好的長期效果;病人不能耐受或不愿行反復擴張療法者。

2、手術禁忌證

有嚴重心肺功能不全者;并發晚期食管癌者。

3、術前準備

(1)糾正水電解質紊亂。

(2)充分治療肺部并發癥,待急性期消退。

(3)有嚴重潴留性食管炎時,粘膜及粘膜下層組織脆弱,易造成穿孔,需經3~4周內科治療,食管鏡檢查見粘膜愈合后再考慮手術。

(4)手術前3d給甲硝唑0.2g,每日3次口服,清潔食管。

(5)手術前1d晚睡前及術日晨置一無側孔胃管,清潔食管內積存食物、殘渣及分泌物,并保留胃管,以減少 麻醉 誘導時誤吸的危險。

(6)術前一天晚睡前,肌注鎮靜劑。

4、切口的選擇:食管肌層切開術的進入途徑,有經胸入路和經腹入路兩種,有時經胸入路較好,有時經腹入路兩種,有時兩者皆宜。正確地選擇切口對手術的成功非常的重要。

(1)經胸入路:經胸切口對暴露賁門比腹部切口好,切開及剝離肌層比較容易而且充分,可作范圍長的肌切開術,肌層的上段切口不受限制,損傷粘膜的機會少,尤其對食管下端顏痕組織多而脆弱者,膈食管裂孔不受損傷,可避免術后 膈疝 的發生,而且可更廣泛地選擇合適的抗返流技術,同時還可對合并的疾病如 食管平滑肌瘤 、憩室及癌等施行手術治療。

(2)經腹入路:腹部切口有操作簡單、損傷小和術后恢復快等優點,對老年和體弱和病人經腹部途徑危險性小,操作也較快,還可對腹部進行檢查,如有病變可一并施行手術治療。缺點是暴露問題尤其結肥胖的病人。需要在賁門區進行廣泛解剖不能提供足夠的視野,由于肌層的上段切口受到限制,不得不進行賁門部的解剖,賁門結構受到破壞,可能發生返流,因此必須考慮行Nissen胃底折疊術抗返流,然而在失弛緩癥食管蠕動缺乏的情況下,全胃底折疊術所形成的阻塞又太過分了 。

5、手術方法

(1)經胸入路食管肌層切開術:手術經第7或8肋間后外側進胸,將肺推向前上方,切斷下肺韌帶直至下肺靜脈,縱行切開縱隔胸膜,小心保護迷走神經,近端抵達主動脈弓,遠端達膈肌,暴露并游離出食管并繞以紗帶提起。將腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸內,一般不需切開裂孔。也有少數不能將胃食管接合部位拉入胸貌合神離的,可在裂孔前外側部做一小切口,但在做完肌層切開后,必須縫合關閉,避免腹腔內容物疝入胸腔。以左手握住食管,在左右迷走神經之間縱行切開食管肌層一小口,一直到達粘膜下層,然后以鈍頭鉗向上和向下做鈍性分離,以此處延長肌層切口,近端應超過狹窄段食管2cm,遠端至食管胃接合部并向胃壁延伸,最長不超過1cm,數毫米即可。在食管胃連接處有一橫行小靜脈,以此作標記,切口不得起越此靜脈,否則將并發返流。肌層切開完成后,將切開肌緣向兩側游離,達到食管周一半或更多一點,游離完畢食管粘膜能從切開處自然膨出,這樣就減少了術后由于瘢痕形成,使切開的肌層重新愈著在一起的可能。也有的作者主張將游離的肌瓣切除一條。操作過程中要始終注意保護迷走神經和避免切破粘膜,發生穿孔。當肌層切開游離后經胃管注氣,檢測是否粘膜破損,經證實無漏口存在后,仔細止血,即使有小出血點也應充分止血,以免血塊機化收縮引起狹窄。完成上述操作后將食管放回縱隔內,使食管胃接合部恢復到正常的腹腔位置。縱隔胸膜間斷縫合,常規置閉式引流管,關閉胸腔。

(2)經腹食管肌層切術:取上腹劍突和臍間縱行正中切口或左正中旁切口,切斷三角韌帶,將肝左葉向右下方推開,暴露賁門部和膈裂孔。切開覆蓋食管腹段的腹膜,游離出食管,在食管遠端繞以紗帶并向下牽拉,暴露迷走神經之間切開食管肌層,方法與經胸食管肌層,方法與經胸食管肌層切開術大致相同。由于食管位置深,顯露欠佳,如需向食管近端延伸,切開肌層較長一段時更為困難。

(3)經胸食管肌層切開術同進行抗返流手術:從食管肌層切開術完成后,以繞食管的紗帶向上拉,使食管從后縱隔提出,切斷胃食管接合部的裂孔附著處,膈食管膜前反折,腹膜后脂肪及腹腔,游離胃食管接合部至膈肌的附著點,切斷并結扎胃左動脈上升支及膈下動脈的分支。至此整個胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔,切除胃食管接合部的脂肪墊。

建立Mark Ⅳ抗返流手術:牽開裂孔的前部顯露出膈肌右腳的腱部,在食管后方經裂孔用粗絲線縫合4針,暫不打結,食管的遠端5cm部分以胃底包繞2/3周徑,以間斷褥端式將胃底分為先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處,當第2排線結扎后,線不剪除,自膈腱部兩側從腹腔內面向胸腔面穿出,將抗返流機制置于膈下,收縮兩針縫線并結扎。最后結扎4針膈腳縫線,裂孔部要留有能順利通過一指寬度的間隙,置閉式引流管后逐層關胸。

(4)經腹食管肌層切開術同時加抗返流術:在完成食管肌層切開術之后,將膈肌右腳在食管后方以粗絲線縫合3~4針。

完全胃底包繞術:即胃底經食管遠端作折疊,并作360°包繞,僅限于食管遠端3cm。在完成包繞后的胃底隧道寬度要合適,不能太松也不能太緊,太松無抗返流作用,太緊會造成阻塞,以能夠容納一50F擴張器或一指順利通過為準。

不完全胃底包繞術:將胃底折疊,包繞下端2/3周,長度為5cm。具體作法是將胃的前后壁固定在食管右側壁上,此處恰好是食管肌層未損傷部分。

 

飲食禁忌

食管賁門失馳緩癥飲食應注意以下方面:

1、飲食要以清淡、易消化、細軟為主,不吃油膩食物,以免刺激膽汁分泌增多,加重反流和病情。并且,平時應注意飲食中少用肥肉、奶油及烹調油,應以煮、燉、氽、燴、蒸為主,少吃和不吃油炸食品。
2、飲食要規律,忌暴飲暴食。患者吃飯時應細嚼慢咽,要避免飲釅茶、烈酒、濃咖啡和進食辛辣、過冷、過熱和粗糙食物。
3、忌酒戒煙。由于煙草中含尼古丁,可降低食管下段括約肌壓力,使其處于松弛狀態,加重反流,吸煙還能減少食管黏膜血流量,抑制前列腺素的合成,降低機體抵抗力,使炎癥難以恢復。酒的主要成分為乙醇,不僅能刺激胃酸分泌,還能使食管下段括約肌松弛,引起胃食管反流。
4、嚴格控制飲食。術后應嚴格禁食和禁水。禁食期間,每日由靜脈補液。

此外,患者應保證按時按量進食,少吃多餐,切不可因為反流而避免進食,造成營養不良。

 

并發癥會有哪些

食管失弛緩癥發病率低,約1/10萬,可有家族史,主要表現為吞咽困難、反胃和胸痛等。

1、吞咽困難:

開始進食時并不立即出現吞咽困難,隨著進食量不斷增加,由于食管排空障礙,癥狀明顯起來。不管進固體或流食都一樣,有時進流食時吞咽困難截然不同。吞咽困難程度與食管擴張程度成反比,即食管越擴張,吞咽困難越輕;食管排空主要靠重力,所以病人可采取各種方式,如站著進食或不停的走動,飲大量液體以及用力吞咽,反復吞咽,深呼氣后憋氣等動作,主要是借此加大食管內壓力,迫使食物排入胃內;快速進餐,用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。

2、返流:返流癥狀較吞咽困難發生遲。隨著疾病的發展,返流的發生時間與返流物有怕不同,發病初期約有90%的病人發生在餐中和餐后,返流內容為剛就餐的食物,量少。隨著食管體部的不斷擴張,食管的容量逐漸漸擴大,大的可達1L以上,返流的次數較前減少,可能每2~3d發生一次,返充物的量較前增多,并且出現隔夜甚至幾天前吃的食物,具有腐敗臭氣。大約有57%的患者臥位時出現返流,睡醒后發現枕頭或被褥上有返流物。有些患者對此漫不經心不以為然,但對有經驗醫生來說應仔細詢問,以便深入地了解掌握病情,同時也要詢問在睡眠中有無因返流而造成的誤吸,發生難以忍受的嗆中高咳。由于劇烈的咳嗽被迫坐起,尤其是對發生或經常發生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴張者,更應當想到可能系食管返流所致,返流物中有血跡是要高度重視有無并發癌腫,因為此類患者并發癌者約3%。

3、胸痛:在發病初期有自發性胸骨后疼痛,可向肩臂和下頜部放射,持續數分鐘至數小時,當食管擴張至屈曲延長后疼痛消失,疼痛發生時,進飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解,引起疼痛的原因尚不清楚。

4、體重減輕及出血:由于吞咽困難,常常使患者畏懼進食,營養攝入不足,因此造成不同程度的體重下降,營養不良等。出血不多見,多數為食管炎癥所致,但也不能忽視癌腫的可能。

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