皮克病性癡呆

皮克病性癡呆

由于Pick在1892年首次報告本病,故被稱為皮克病(Pick’sdisease)。病理改變主要是腦皮質的萎縮,或額葉、顳葉局限性改變,也可屬皮質下癡呆。本病的主要表現為進行性智能障礙,呈慢性病程。其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮。但腦內神經原纖維纏結和老年斑并不超出正常老年化程度。

發病部位:頭部

掛什么科:神經內科

典型癥狀:失認、失語、意識喪失、日常生活能力減退和行為異常、大小便失禁、認知功能障礙、抑郁、易激惹

檢查項目:頭部MRI、頭部CT、神經心理學測驗

并發癥:肺部感染、褥瘡、泌尿系統感染

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:額顳癡呆、路易體癡呆血管性癡呆

高發人群:老年人群

癥狀表現

皮克病性癡呆可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲之間,女性比男性多見,最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚,無自制力,說謊,嗜酒,懶惰,無禮貌,好惡作劇;情緒沖動,易激惹,漫游,判斷理解力差,可因“偷竊”、性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留,有的病人首發癥狀可為社交退縮、缺乏主動性或抑郁情緒。

臨床癥狀可分為3期,第1期突出癥狀為行為障礙,主要表現為少動、懶散、自知力消失、多沖動行為、常外出徘徊、不能料理家務,甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為,也可表現為易激惹、注意力渙散、認知障礙;第2期常出現高級意向喪失,缺乏進取心和主動性,言語重復,可出現感覺或運動性失語、失用、失認,尚可出現齒輪樣肌強直、面容呆滯等錐體外系征;第3期為嚴重癡呆,人格衰退,言語能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失,可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射,本病少有幻覺和妄想,癲癇發作也少見,癡呆發展較為迅速。

治療方法

皮克病性癡呆目前病因不明,故尚無特殊治療,多為對癥處理。

1、對癥治療:對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自制力降低可口服舒必利50~200mg/d,硝西泮5~20mg/d,也有人用左旋多巴進行治療。對精神運動性興奮、激越者,可給予強安定劑,但劑量宜小,增量宜緩慢。服藥期間要注意藥物性譫妄及藥源性休克的發生。對伴抑郁情緒的患者可采用抗抑郁劑治療,如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可采用勞拉西泮、丁螺環酮等治療。

2、可采用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物,如吡拉西坦、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)等,對患者可能有一定幫助,但對提高智能幾乎是沒有效果。

3、給予大量維生素B族藥物及維生素C。

飲食禁忌

皮克病性癡呆宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

并發癥會有哪些

皮克病性癡呆可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲之間,女性比男性多見,最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚,無自制力,說謊,嗜酒,懶惰,無禮貌,好惡作劇;情緒沖動,易激惹,漫游,判斷理解力差,可因“偷竊”、性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留,有的病人首發癥狀可為社交退縮、缺乏主動性或抑郁情緒。

臨床癥狀可分為3期,第1期突出癥狀為行為障礙,主要表現為少動、懶散、自知力消失、多沖動行為、常外出徘徊、不能料理家務,甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為,也可表現為易激惹、注意力渙散、認知障礙;第2期常出現高級意向喪失,缺乏進取心和主動性,言語重復,可出現感覺或運動性失語、失用、失認,尚可出現齒輪樣肌強直、面容呆滯等錐體外系征;第3期為嚴重癡呆,人格衰退,言語能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失,可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射,本病少有幻覺和妄想,癲癇發作也少見,癡呆發展較為迅速。

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