全身脂肪代謝障礙

全身脂肪代謝障礙

全身脂肪代謝障礙又名脂肪萎縮性糖尿病或Lawrence-Seip綜合征,為先天或后天的脂肪萎縮。主要表現為全身皮下脂肪和內臟脂肪萎縮,伴內臟疾病或某些先天畸形,皮膚出現多毛、黑棘皮病樣損害,全身可伴肝大、骨發育加快、高脂血癥、糖尿病等。

發病部位:全身

掛什么科:內分泌代謝科

典型癥狀:多尿、皮下脂肪消失、消瘦、腹部膨大、肌肉粗大

檢查項目:活體組織病理檢查(活檢)

并發癥:高血脂偏癱、糖尿病、腦血栓

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:肢端肥大癥

高發人群:分為先天型與成人型兩類

癥狀表現

全身脂肪代謝障礙分為先天型與成人型兩類。

1、先天型

這種類型的患 者,在出生時或2歲內發病,表現為皮下脂肪消失,皮膚變干,但彈性良好,廣泛色素沉著,腋下、腹股溝皺褶處最為顯著,局部皮膚呈線狀增厚,頗似黑棘皮病,全身多毛,頭發濃密卷曲,前額發際低下可達眉弓部,骨發育較快,身高超過同齡標準,手足關節增大,頭顱變長,面容消瘦,下額尖,顴骨凸出,具有特征性面容。軀體肌肉形似健壯,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有臍疝,性器官早熟肥大,通常肝脾腫大,血脂高,皮膚形成黃色瘤,心肌肥大,腎功改變,智力不全或偏癱,3歲時可出現高血糖,10歲后可伴多尿,但對胰島素治療無反應。

  2、成人型

此種類型患者表現癥狀較晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明顯,在糖尿病出現前,可僅見手足骨明顯增長,類似肢端肥大癥。化驗可發現高血糖、高脂血癥、尿蛋白及管型,部分有高血壓、肝大、心臟肥大,常因肝功衰竭或嘔血而死亡。

治療方法

全身脂肪代謝障礙病因不明,目前尚無滿意治療。對癥對高血脂、高血糖及高血壓等癥狀進行治療。有報道摘除垂體可使病情改善。

飲食禁忌

全身脂肪代謝障礙的患者宜食物多樣化,以谷類為主,精細搭配,多食新鮮蔬菜及瓜果類。攝入充足的維生素、礦物質和膳食纖維。

并發癥會有哪些

全身脂肪代謝障礙分為先天型與成人型兩類。

1、先天型

這種類型的患 者,在出生時或2歲內發病,表現為皮下脂肪消失,皮膚變干,但彈性良好,廣泛色素沉著,腋下、腹股溝皺褶處最為顯著,局部皮膚呈線狀增厚,頗似黑棘皮病,全身多毛,頭發濃密卷曲,前額發際低下可達眉弓部,骨發育較快,身高超過同齡標準,手足關節增大,頭顱變長,面容消瘦,下額尖,顴骨凸出,具有特征性面容。軀體肌肉形似健壯,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有臍疝,性器官早熟肥大,通常肝脾腫大,血脂高,皮膚形成黃色瘤,心肌肥大,腎功改變,智力不全或偏癱,3歲時可出現高血糖,10歲后可伴多尿,但對胰島素治療無反應。

  2、成人型

此種類型患者表現癥狀較晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明顯,在糖尿病出現前,可僅見手足骨明顯增長,類似肢端肥大癥。化驗可發現高血糖、高脂血癥、尿蛋白及管型,部分有高血壓、肝大、心臟肥大,常因肝功衰竭或嘔血而死亡。

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