尿黑酸尿與褐黃病

尿黑酸尿與褐黃病

尿黑酸尿與褐黃病(alkaptonuriaetochronosis)屬于常染色體隱性遺傳病。尿黑酸長期聚積在體內各器官中,可引起褐黃病。黑尿、皮膚棕黃色色素沉著及關節炎是本病獨特的三聯癥。

發病部位:全身

典型癥狀:鈣化、尿黑酸 、下背部僵硬和疼痛、耳、鼻、軟骨變成藍色

檢查項目:尿液檢測、普通透視檢查、活體組織病理檢查(活檢)

并發癥:骨關節病

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:黑尿酸癥、皮膚黑變病

高發人群:嬰幼兒、成年人

癥狀表現

嬰兒時僅有黑色尿和尿布黑染,一般于30~40歲后才出現皮膚暗黑,特別是頰,前額,腋和外生殖器處明顯,黏膜,鞏膜,甲,腱和軟骨都有不同程度變黑,耳軟骨增厚變藍黑色或灰藍色,慢性多發性骨關節病變多于30~40歲出現,除軟骨色素沉著外,尚伴有進行性變,下背部疼痛,僵硬,活動受限以及正常腰椎生理性彎曲消失,數年后侵犯頸椎和整個脊柱,以致脊柱強直,X線示椎間盤鈣化,椎間隙變窄及椎骨邊緣骨贅形成,病情繼續進展,可累及四肢大關節如髖,膝和肩關節,部分病例發生關節滲液,滲液中有尿黑酸存在,手足小關節極少受累,無全身癥狀,類風濕因子試驗陽性,患者尿液及汗液呈棕褐色,易污染內衣褲,耳垢呈棕黑色。

治療方法

尚無特效療法。骨關節癥狀可對癥處理。食用低酪氨酸、低苯丙氨酸飲食可有幫助。中醫治療可試用六味地黃丸、桂附地黃丸。藥物在遺傳病的治療中往往起一定的輔助作用,從而改善患者的病情,減少痛苦。主要是對癥治療,如服止痛劑以減輕病員疼痛。還可以改善機體代謝,如肝豆狀核變性,主要是體內銅代謝障礙,使血內銅的水平升高,導致胎兒畸形。可以服用促進銅排泄的藥物,同時限制食用含銅的食物,以保持體內銅的正常水平,而達到良好的治療效果。還有些病如先天性低免疫球蛋白血癥,可以注射免疫球蛋白制劑,以達到治療的目的。

飲食禁忌

長期服用維生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,對緩解臨床關節癥狀可能有一定意義。

平時多服用下列含有vc的食物:

1、西紅柿維生素C的含量也較高,介于水果和蔬菜之間,多吃西紅柿是很好的補充維生素C的方法。

2、南瓜中含有人體所需的多種氨基酸,當然還有很高的維生素C含量,十分有益健康。

3、蘋果中的維生素C是心血管的保護神、心臟病患者的健康元素。

4、獼猴桃號稱是維C之王,可見其維生素C的含量有多大。

5、蔬菜中,辣椒中維生素C的含量居第一位,可見辣椒也是很好的補充維生素C的食物。

6、橘子含有豐富是維生素C,1個橘子就幾乎滿足人體每天所需的維生素C量。橘子含有170余種植物化合物和60余種黃酮類化合物,其中的大多數物質均是天然抗氧化劑。

7、柚中含有大量的維生素C,能降低血液中有膽固醇,但是柚子不宜多吃。

8、紅薯含維生素C也很豐富,維生素A原含量接近于胡蘿卜的含量。常吃甘薯能降膽固醇,減少皮下脂肪,補虛乏,益氣力,健脾胃,益腎陽,從而有助于護膚美容。

9、芹菜也是一種十分健康的蔬菜,維生素C的含量也很高,能夠防癌放輻射。

10、胡蘿卜含有豐富的維生素C,能抑制黑色素合成,阻止脂肪氧化,防止脂褐質沉積。因此,常食胡蘿卜可使皮膚白凈細膩。

維生素C含量食物Top10:櫻桃番石榴紅椒、黃椒、柿子、青花菜草莓、橘子、芥藍菜花、獼猴桃。

并發癥會有哪些

嬰兒時僅有黑色尿和尿布黑染,一般于30~40歲后才出現皮膚暗黑,特別是頰,前額,腋和外生殖器處明顯,黏膜,鞏膜,甲,腱和軟骨都有不同程度變黑,耳軟骨增厚變藍黑色或灰藍色,慢性多發性骨關節病變多于30~40歲出現,除軟骨色素沉著外,尚伴有進行性變,下背部疼痛,僵硬,活動受限以及正常腰椎生理性彎曲消失,數年后侵犯頸椎和整個脊柱,以致脊柱強直,X線示椎間盤鈣化,椎間隙變窄及椎骨邊緣骨贅形成,病情繼續進展,可累及四肢大關節如髖,膝和肩關節,部分病例發生關節滲液,滲液中有尿黑酸存在,手足小關節極少受累,無全身癥狀,類風濕因子試驗陽性,患者尿液及汗液呈棕褐色,易污染內衣褲,耳垢呈棕黑色。

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