腦豬囊尾蚴病

腦豬囊尾蚴病

腦豬囊尾蚴病是由豬帶絳蟲的幼蟲囊尾蚴寄生于中樞神經系統引起的疾病,是我國中樞神經系統寄生蟲病中最常見的一種。本病臨床癥狀多樣,常引起嚴重病變,甚至可能危及生命。

發病部位:頭部

典型癥狀:癡呆、惡心、煩躁不安、反應遲鈍、腦膜刺激征、皮下結節

檢查項目:腦脊液檢測、活體組織病理檢查(活檢)

并發癥:癡呆、癲癇

是否傳染:傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:腦棘球蚴病、腦型血吸蟲病

高發人群:成人較多見

癥狀表現

一、臨床分型

1986年中華神經精神科雜志編輯部曾根據我國腦豬囊尾蚴病的臨床表現分為6型及若干亞型,1994年葛凌云及孔慶安等在其專著中將神經系統囊蟲病分為9型,現分別介紹如下:

1、癲癇型:以癲癇作為突出癥狀,發作形式可為一般的大發作,小發作,精神運動性發作或局限性發作,發作形式的多樣性及易轉換性是本型的特征。

軟腦膜型(蛛網膜下腔型)以不伴明顯腦實質病損的腦膜損害為主,可再分為:

(1)腦膜炎型:表現為腦膜刺激征,腦脊液有炎性反應。

(2)顱底粘連型:可表現顱內壓增高,頭顱CT掃描或腦室造影顯示各腦室普遍擴大,或顱內壓不高而有顱底蛛網膜粘連的其他表現。

2、腦實質型:以腦實質損害為主,可再分為:

(1)顱內壓增高型:表現為顱內壓增高以及腦彌散性損害的癥狀和體征,CT顯示腦室變小。

(2)顱內壓正常型:顱內壓正常,表現為腦實質損害癥狀,如癡呆,精神癥狀或局限性損害。

  3、腦室型:多有顱內壓增高,常出現Bruns征,定位體征不明顯,確診依據腦室造影,并區分出側腦室型,三腦室型及四腦室型。

  4、混合型:兼有兩個型以上的臨床癥狀和體征。

5、無癥狀型:無明顯腦癥狀,然而客觀檢查有明顯損害證據。

二、現就本病常見幾種類型的臨床表現概述如下

1、癲癇型:為腦豬囊尾蚴病最常見的類型,占全部病例總數的59%,其中以癲癇為首發癥狀者占46.1%,癲癇發作為惟一癥狀者占40.1%。

癲癇發作多始于青壯年,常見的發作類型依次為全身強直陣攣發作,單純部分性發作及復雜部分性發作,少數為癲癇連續狀態,同一患者可有兩種發作型式,且可相互轉換,發作頻率差別很大,可數月發作一次或一個月內發作數次。

腦電圖描記顯示局灶或多灶性慢波活動,彌散性慢波,棘波或尖波,棘慢綜合波或周期性單側發放。

  2、顱內壓增高型:常見于大量囊蟲侵入大腦組織的患者,顱壓增高可呈進行性發展,也可起病較急,以頭痛,噴射性嘔吐及不同程度的視神經盤水腫為主要臨床表現,顱壓增高可能由于大量囊蟲引起的彌散性損害,包括病灶周圍炎性反應和水腫。

腦脊液檢查除顱壓升高外,細胞數常輕度升高。

  3、腦膜腦炎型:多見于大量囊蟲侵入腦內的早期,此時囊蟲已有大量經腦室系統進入蛛網膜下腔,或侵犯軟腦膜,一般起病較急,也有病程發展緩慢,而將本型歸類于慢性腦膜炎者,腦實質常同時有彌散性損害,臨床表現以腦膜刺激征為主,頭痛,頸部僵硬,發熱,煩躁不安及嗜睡等意識障礙均可出現。

腦脊液檢查除腦壓升高外,細胞數均有不同程度的升高,淋巴細胞及嗜酸性粒細胞多增高,蛋白含量增加,糖,氯化物可降低頗似結核性腦膜炎的改變,但此型血清及腦脊液囊蟲免疫診斷試驗陽性率最高。

  4、腦室型:尚未成熟的囊蟲可經脈絡叢進入腦室系統,最初蟲體體積小,10周后發育成熟,并懸浮于腦室內的腦脊液中,且隨腦脊液流向而移動,因此可移入第三腦室并經中腦水管而進入第四腦室,囊蟲通過狹窄的中腦水管,可能由于腦脊液流速的壓力以及幼蟲囊壁尚薄,內含液體,借其蟲體柔韌變形能力強,而能通過小于囊蟲直徑數倍的狹窄孔道,當進入第四腦室后,蟲體繼續長大,有的已不易通過正中孔和側孔而滯留于第四腦室,當中腦水管被囊蟲突然堵住時,可引起顱內壓驟然升高,但堵塞一經消除,顱壓增高癥狀也隨之緩解,當第四腦室的囊蟲積壓在第四腦室底部時,可誘發患者突發旋暈,惡心,嘔吐,眼球震顫,強迫頭位甚至出現復視,共濟失調及嗜睡等癥狀稱為Bruns征,成為本型特征性的癥候。

本型囊蟲多為單發,如張永福等報道經手術證實的31例腦室內囊蟲病均為單發,但也有部分患者,同時在腦室系統有數個至10余個囊蟲,且多位于第四腦室,本型患者均有顱壓升高癥狀。

5、顱底粘連型:囊蟲經由第四腦室正中孔或側孔進入枕大池,并隨腦脊液循環移至腦底池,囊蟲在此體積可繼續增大,囊壁與蛛網膜接觸并引起炎性反應,且形成局部蛛網膜與腦底組織粘連,腦底病變可引起整個腦室系統普遍擴大,導致梗阻性腦積水,腦神經可同時受損。

  6、精神障礙型:患者以精神智力障礙為主,輕者表現為記憶力減退,工作能力下降,反應遲鈍,感情淡漠;重者行為怪異,躁動不寧,幻覺,妄想最終木僵或癡呆,此型多因兩側大腦尤其額葉有大量囊蟲密集寄生并導致腦實質廣泛損害,或因長期高顱壓腦積水,使腦皮質廣泛受壓變薄萎縮所致。

7、椎管內型:此型少見,囊蟲可位于脊髓,脊膜或神經根,多為單發,囊蟲進入椎管的途徑可能是腦室系統的囊蟲,流入第四腦室經枕大池而進入椎管脊蛛網膜下腔;也可能系六鉤蚴經血循環流入椎管內,國內有在馬尾部位發現囊蟲的病例,本型臨床表現則根據囊蟲寄生部位不同,表現的脊髓癥狀各異。

8、無癥狀型:此型患者雖經證實腦內有囊蟲寄生,甚至血及腦脊液囊蟲免疫試驗也呈陽性,但臨床無任何癥狀和體征,對此型患者應做全身詳查,然后確定應否治療。

9、混合型:兼有兩個型以上的臨床癥狀和體征。

治療方法

一、治療

目前采用的抗囊蟲藥主要有吡喹酮和阿苯達唑,并可兩藥聯合應用。

1、吡喹酮(Praziquantel)

為廣譜抗蠕蟲藥,服后自胃腸道吸收,在肝臟代謝,其代謝產物90%以上由尿中排出,故在體內無蓄積作用,此藥可通過血腦屏障破壞囊尾蚴頭節的結構而具殺蟲效果。用藥后囊蟲腫脹,囊液混濁,蟲體變性壞死,釋出的囊液和崩解的產物使周圍水腫加劇并導致宿主抗體增加。嚴重者引起顱壓迅速增加,發熱及抽搐等免疫反應。藥物本身尚有頭痛、頭暈、食欲減退、惡心、嘔吐及蕁麻疹等毒副作用。故在用藥過程中常需降低顱壓及采用激素等措施以消除上述反應。以小劑量“脫敏”治療,可避免嚴重的急性殺蟲反應。

戰其民等(1987)的治療經驗認為對囊蟲數量較少病情較輕的患者宜采用大劑量療法,且日量不低于50mg/kg,對囊蟲數量較多且病情較重的患者宜用低劑量治療,日劑量不低于30mg/kg。均在2~3個月后進行第2療程以避免強烈的治療反應。

山東省寄生蟲防治研究所采用30mg/(kg·d),連服12天,間隔2~3個月再根據病情進行下一療程,并按50mg/(kg·d),連服12天。一般治療3個療程,認為此法適用于感染不太嚴重,顱壓基本正常或偏高者。對顱內感染嚴重及顱壓增高的患者,第1療程劑量按10mg/(kg·d),連服12天,間隔2~3個月再按上述方法遞增劑量,并間隔3~6個月進行下一療程,直至劑量為50mg/(kg·d),連服12天。一般需5個療程。這樣可以極大降低殺蟲反應導致的嚴重后果。

2、阿苯達唑(Albendazole)

為廣譜抗蠕蟲藥,口服后經胃腸道吸收,肝內迅速代謝,24h內87%經腎由尿排出,13%由大便排出,無蓄積作用。本藥可通過血腦屏障,其殺蟲作用主要為破壞蟲體骨架蛋白。本藥雖然也有殺蟲反應但對重度感染年老體弱,不能接受吡喹酮治療者較宜。本藥可能有致畸作用,孕婦禁用。

山東省寄生蟲病防治研究所的治療經驗,認為阿苯達唑治療嚴重感染的患者,其殺蟲反應雖然較吡喹酮晚1~2天出現,但反應程度并不一定低于吡喹酮,也可引起急性顱壓升高和過敏反應,并可引起肝臟損害。

3、阿苯達唑和吡喹酮聯合療法

適用于顱壓增高,顱內感染嚴重并近期有絳蟲感染的腦豬囊尾蚴病患者。阿苯達唑按20mg/(kg·d),連服12天,然后接服吡喹酮30mg/(kg·d)。連服12天。間隔2~3個月進行第2療程。先服阿苯達唑劑量同前,其后吡喹酮按30~50mg/(kg·d),連服12天。第3療程服吡喹酮按50mg/(kg·d)連服12天。山東省寄生蟲病防治研究所用此三療程遞增法治療腦豬囊尾蚴病415例,治愈率88.43%,有效率達99.76%。

在抗囊蟲藥物治療中,應視病情采用不同劑量。謹防殺蟲反應導致嚴重后果,故應正規降低顱壓,采用激素脫敏以及合理應用抗癲癇藥物。殺蟲反應多在治療后1~2天出現,但也可在療程后仍繼續加重。

腦室系統囊蟲病以手術摘除治療為主,若同時腦實質內也有囊蟲寄生,手術后仍可進行抗囊蟲藥物治療。因腦底蛛網膜粘連而導致梗阻性腦積水者應考慮腦室-顱外靜脈分流術。椎管內囊蟲病應行椎板切開囊蟲摘除術治療。

  二、預后

20世紀70年代,國內尚無特效抗囊藥物問世,也無特異性診斷方法,誤診誤治較為普遍。20世紀80年代以來,采用豬囊尾蚴病免疫診斷方法及CT、MRI等影像手段,使豬囊尾蚴病的診斷取得突破性進展。特效抗囊藥吡喹酮、阿苯達唑相繼應用于臨床以及中藥制劑方面的成功,極大地推動了腦豬囊尾蚴病臨床治療的發展。目前腦豬囊尾蚴病的總治愈率在90%以上。大多數經及時治療的病人可痊愈,但彌漫性腦豬囊尾蚴病伴癡呆的患者預后不良。

飲食禁忌

豬腦囊尾蚴變患者除了常規的治療方法外,飲食上也要注意以下方面:多吃蔬菜水果等高纖維食物,多吃大豆、牛奶等高蛋白質食品。

并發癥會有哪些

一、臨床分型

1986年中華神經精神科雜志編輯部曾根據我國腦豬囊尾蚴病的臨床表現分為6型及若干亞型,1994年葛凌云及孔慶安等在其專著中將神經系統囊蟲病分為9型,現分別介紹如下:

1、癲癇型:以癲癇作為突出癥狀,發作形式可為一般的大發作,小發作,精神運動性發作或局限性發作,發作形式的多樣性及易轉換性是本型的特征。

軟腦膜型(蛛網膜下腔型)以不伴明顯腦實質病損的腦膜損害為主,可再分為:

(1)腦膜炎型:表現為腦膜刺激征,腦脊液有炎性反應。

(2)顱底粘連型:可表現顱內壓增高,頭顱CT掃描或腦室造影顯示各腦室普遍擴大,或顱內壓不高而有顱底蛛網膜粘連的其他表現。

2、腦實質型:以腦實質損害為主,可再分為:

(1)顱內壓增高型:表現為顱內壓增高以及腦彌散性損害的癥狀和體征,CT顯示腦室變小。

(2)顱內壓正常型:顱內壓正常,表現為腦實質損害癥狀,如癡呆,精神癥狀或局限性損害。

  3、腦室型:多有顱內壓增高,常出現Bruns征,定位體征不明顯,確診依據腦室造影,并區分出側腦室型,三腦室型及四腦室型。

  4、混合型:兼有兩個型以上的臨床癥狀和體征。

5、無癥狀型:無明顯腦癥狀,然而客觀檢查有明顯損害證據。

二、現就本病常見幾種類型的臨床表現概述如下

1、癲癇型:為腦豬囊尾蚴病最常見的類型,占全部病例總數的59%,其中以癲癇為首發癥狀者占46.1%,癲癇發作為惟一癥狀者占40.1%。

癲癇發作多始于青壯年,常見的發作類型依次為全身強直陣攣發作,單純部分性發作及復雜部分性發作,少數為癲癇連續狀態,同一患者可有兩種發作型式,且可相互轉換,發作頻率差別很大,可數月發作一次或一個月內發作數次。

腦電圖描記顯示局灶或多灶性慢波活動,彌散性慢波,棘波或尖波,棘慢綜合波或周期性單側發放。

  2、顱內壓增高型:常見于大量囊蟲侵入大腦組織的患者,顱壓增高可呈進行性發展,也可起病較急,以頭痛,噴射性嘔吐及不同程度的視神經盤水腫為主要臨床表現,顱壓增高可能由于大量囊蟲引起的彌散性損害,包括病灶周圍炎性反應和水腫。

腦脊液檢查除顱壓升高外,細胞數常輕度升高。

  3、腦膜腦炎型:多見于大量囊蟲侵入腦內的早期,此時囊蟲已有大量經腦室系統進入蛛網膜下腔,或侵犯軟腦膜,一般起病較急,也有病程發展緩慢,而將本型歸類于慢性腦膜炎者,腦實質常同時有彌散性損害,臨床表現以腦膜刺激征為主,頭痛,頸部僵硬,發熱,煩躁不安及嗜睡等意識障礙均可出現。

腦脊液檢查除腦壓升高外,細胞數均有不同程度的升高,淋巴細胞及嗜酸性粒細胞多增高,蛋白含量增加,糖,氯化物可降低頗似結核性腦膜炎的改變,但此型血清及腦脊液囊蟲免疫診斷試驗陽性率最高。

  4、腦室型:尚未成熟的囊蟲可經脈絡叢進入腦室系統,最初蟲體體積小,10周后發育成熟,并懸浮于腦室內的腦脊液中,且隨腦脊液流向而移動,因此可移入第三腦室并經中腦水管而進入第四腦室,囊蟲通過狹窄的中腦水管,可能由于腦脊液流速的壓力以及幼蟲囊壁尚薄,內含液體,借其蟲體柔韌變形能力強,而能通過小于囊蟲直徑數倍的狹窄孔道,當進入第四腦室后,蟲體繼續長大,有的已不易通過正中孔和側孔而滯留于第四腦室,當中腦水管被囊蟲突然堵住時,可引起顱內壓驟然升高,但堵塞一經消除,顱壓增高癥狀也隨之緩解,當第四腦室的囊蟲積壓在第四腦室底部時,可誘發患者突發旋暈,惡心,嘔吐,眼球震顫,強迫頭位甚至出現復視,共濟失調及嗜睡等癥狀稱為Bruns征,成為本型特征性的癥候。

本型囊蟲多為單發,如張永福等報道經手術證實的31例腦室內囊蟲病均為單發,但也有部分患者,同時在腦室系統有數個至10余個囊蟲,且多位于第四腦室,本型患者均有顱壓升高癥狀。

5、顱底粘連型:囊蟲經由第四腦室正中孔或側孔進入枕大池,并隨腦脊液循環移至腦底池,囊蟲在此體積可繼續增大,囊壁與蛛網膜接觸并引起炎性反應,且形成局部蛛網膜與腦底組織粘連,腦底病變可引起整個腦室系統普遍擴大,導致梗阻性腦積水,腦神經可同時受損。

  6、精神障礙型:患者以精神智力障礙為主,輕者表現為記憶力減退,工作能力下降,反應遲鈍,感情淡漠;重者行為怪異,躁動不寧,幻覺,妄想最終木僵或癡呆,此型多因兩側大腦尤其額葉有大量囊蟲密集寄生并導致腦實質廣泛損害,或因長期高顱壓腦積水,使腦皮質廣泛受壓變薄萎縮所致。

7、椎管內型:此型少見,囊蟲可位于脊髓,脊膜或神經根,多為單發,囊蟲進入椎管的途徑可能是腦室系統的囊蟲,流入第四腦室經枕大池而進入椎管脊蛛網膜下腔;也可能系六鉤蚴經血循環流入椎管內,國內有在馬尾部位發現囊蟲的病例,本型臨床表現則根據囊蟲寄生部位不同,表現的脊髓癥狀各異。

8、無癥狀型:此型患者雖經證實腦內有囊蟲寄生,甚至血及腦脊液囊蟲免疫試驗也呈陽性,但臨床無任何癥狀和體征,對此型患者應做全身詳查,然后確定應否治療。

9、混合型:兼有兩個型以上的臨床癥狀和體征。

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