囊性腎病

囊性腎病

囊性腎病(cystickidneydisease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎臟疾病。近年診斷手段有了很大進步,過去認為很少見的囊性腎病,現在發現它是一組很常見的疾病。如B型超聲可發現0.5~1cm直徑的囊腫,而CT可發現0.3~0.5cm的囊腫。

發病部位:下腹

掛什么科:腎內科

典型癥狀:白細胞尿、蛋白尿低鈉血癥、鈍痛、多尿、多飲、皮質激素升高

檢查項目:尿液檢測、普通透視檢查、活體組織病理檢查(活檢)

并發癥:高血壓、腎感染、腎結石

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:單純性腎囊腫、慢性腎炎

高發人群:所有群體

癥狀表現

一、多囊腎的臨床表現

為本病幼時腎大小形態正常或略大,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀,主要表現為兩側腎腫大,腎區疼痛,血尿及高血壓等。

  1、腎腫大:兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。

2、腎區疼痛:為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛,疼痛可因體力活動,行走時間過長,久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內出血,結石移動或感染也是突發劇痛的原因。

  3、血尿:約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d,腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發熱。

  4、高血壓:為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關,近10年來,GrahamPC,TorreV和ChapmanAB等都證實本病腎內正常組織,囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關,換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。

  5、腎功能不全:本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。

  6、多囊肝中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以后約70%,一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴張而成,此外,胰腺及卵巢也可發生囊腫,結腸憩室并發率較高。

7、腦底動脈環血管瘤并發此血管瘤者為10%~40%,常因血管瘤破裂,腦出血進一步檢查被發現,此外,胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關閉不全及脫垂)也較常見。

成年型多囊腎一般在成年早期出現癥狀,常以血尿,高血壓或腎功能不全發病,腹部觸診可發現較大的多囊腎,腎功能多呈緩慢進行性減退,高血壓,梗阻或腎盂腎炎,是加速腎功能損害的重要原因,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發病于嬰兒期,臨床較罕見,多在嬰兒期死亡,極少數輕癥者可活到成年。

本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕,其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細胞生成素。

二、單純性腎囊腫

常于成年時期發病,一般無臨床癥狀,不影響腎功能,偶爾由于出現血尿而就診,絕大多數病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發現,尿液檢查正常,血尿罕見,如出現血尿則有3種可能:

1、惡性腫瘤并存;

2、尿路感染引起;

3、囊腫破裂,且常伴腎區疼痛。

囊腫很大時,也可產生疼痛或腎區不適感,大的囊腫(》5cm直徑)可壓迫周圍正常腎組織,使局部血流減少,腎素分泌增加,出現高血壓,但腎功能檢查一般在正常范圍。

對于本病,臨床醫師的主要任務是與其他類型的腎囊性病進行鑒別診斷,特別是排除囊性腫瘤,單純性腎囊腫是否能引起血尿尚有爭議,部分學者認為本病患者的血尿可能由其他伴隨疾病引起,在少數單純性腎囊腫患者,由于囊腫位于腎門處而引起高腎素性高血壓。

  三、腎髓質囊性病的臨床表現如下

1、髓質海綿腎:本病出生時就存在,但無癥狀,尿液檢查及腎功能正常,其臨床表現主要由并發癥引起,如腎結石和腎感染,因此,常因急性絞痛,血尿,尿路刺激癥狀,膿尿等,進一步檢查時發現本病,囊性病變廣泛者可出現尿濃縮功能和酸化功能減退,尿鈣排泄增加,預后良好,罕有發生腎衰竭。

以往多數病人憑IVP診斷,因為半數病人存在腎結石,在腹部X線平片發現一簇呈放射狀排列在乳頭區的結石,造影劑進入乳頭部的囊腔,形成玫瑰花樣,腎盞常變大而寬,腎外形正常或略增大。

  2、幼年性腎結合髓質囊性病:本病多數在兒童或青年期起病,臨床上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現,煩渴,多飲,多尿及遺尿為特征性早期表現,尿液除低滲之外可無異常,生長發育滯緩,伴有貧血,腎保鈉功能差,常發生低鈉血癥及血容量不足,尿鈣排泄增加,導致低血鈣及手足抽搐,可繼發甲狀旁腺功能亢進及腎性骨營養不良,發病后5~10年逐漸發展到腎衰竭。

此型是兒童和青年的終末期腎病的常見原因,可能是一組聯合病,除腎病變外,病人或家系成員有色素性視網膜炎,白內障,黃斑變性,近視眼球震顫等;成人起病髓質囊性病,為常染色體顯性遺傳,四型腎臟病理改變類似,以腎小管萎縮,間質纖維化,腎小球硬化及腎間質小囊腫為特征。

治療方法

一、治療

1、多囊腎的治療:本病尚無特異治療方法,主要是控制血壓和感染以有效延緩腎功能衰竭的進展。對不宜手術的病例給予對癥治療,腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同,腎絞痛發作可用各種鎮痛藥,并發感染時用抗生素治療。也可采取中西醫結合治療本病,臨床觀察有較好療效,為不宜手術之病例提供了一條治療途徑。常用對癥和支持治療的措施有:

(1)抗高血壓治療:很好地控制高血壓,可使病人預后改觀。目前,血管緊張素轉換抑制酶(ACEI)應屬首選。國內常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、貝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril),主要由腎排泄,雖然后兩者部分由肝膽清除,但GFR《30ml/min時應減量。福辛普利(Fosinopril)是經肝、腎雙向清除的,腎清除率降低則肝清除率增加,使藥物總清除率保持相對穩定。臨床證明各種程度的腎功能不全,不必調整劑量。短效的第一代產品卡托普利(Captopril)雖然副作用較多,但起效快,舌下含服約10min即起降壓作用。ACEI能抑制血管緊張素Ⅱ激活多種生長因子,是否能抑制囊腫增長,尚有待進一步研究觀察。

其他降壓藥如鈣離子通道拮抗藥、β受體阻斷劑及血管擴張藥均可使用,或與ACEI聯合應用。

(2)防治尿路感染及腎結石:選擇有效抗生素積極給予抗感染治療,主要目的是用于治療并發的急性腎盂腎炎,少數出于預防性用藥。本病患者易發生尿路感染,尤其是女性,如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴發熱,血尿及膿尿明顯,嚴重者可導致尿路敗血癥。因此,必須積極治療。抗菌藥物應選用易進入囊腫腔內的藥物,大環內酯類抗生素、磺胺甲唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)及喹諾酮類,均易進入近端及遠端小管的囊腫腔內。如系近端小管的囊腫常選用青霉素類和頭孢菌素類。

據統計本病腎結石及腎鈣化的發生率約20%,尿枸櫞酸鹽減少可能是易誘發結石的原因。結石可引起尿路梗阻、腎絞痛、血尿并加重腎功能損害,又是反復感染的重要因素。多飲水、勤排尿、尿液堿化是預防結石及鈣化的重要措施。

(3)治療囊內出血:較大結石或引起梗阻時可引起血尿,應考慮手術治療。肉眼血尿持續不止或大量出血,可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加壓素(DesmopressinAcetate)。必要時考慮腎動脈栓塞術。抑肽酶靜脈或囊內注射對多囊腎囊內出血最有效。在沒有抑肽酶的情況下,可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內注射以及應用作用于血管壁的止血藥物。大量硫酸魚精蛋白靜脈滴注也有效。

(4)手術治療:本病一旦出現癥狀,病變多已達晚期,應考慮外科手術。如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術治療,有人采用深層囊腫去頂減壓術,治療成人多囊腎療效滿意。對腎周膿腫、蛛網膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。

(5)腎替代療法:目前在國際上,現代透析技術的充分性和個體化已使多囊腎患者的預后相當良好。隨著HDF、Biofiltration等現代透析技術在我國的推廣和普及,越來越多的多囊腎患者可望長期存活。

(6)囊腫減壓術:囊腫較大,且有嚴重高血壓、腎功能不全或伴腎區持續疼痛者可考慮囊腫減壓術。可采用B型超聲引導下定位穿刺減壓。抽液減壓后注入四環素溶液(5%5~20ml)或硬化劑如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊腫縮小或閉合則減輕對腎組織的壓迫,改善腎缺血,可使部分病人疼痛緩解,高血壓或腎功能好轉。

2、單純性腎囊腫的治療:一般腎內囊腫數目不多,囊腔不大,腎功能正常,通常情況下不需治療,定期復查B型超聲是必要的。如遇腎盂腎炎應想到囊腫感染的可能,常用喹諾酮類如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲?唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天為1個療程。腎區疼痛可使用消炎止痛劑。如囊腫位于腎門處壓迫腎動脈或引起腎盞梗阻,并出現高血壓和囊腫較大(直徑《5cm)且有癥狀者考慮穿刺抽除囊液,以消除高血壓和梗阻。每次穿刺抽液后,應根據囊的大小分別注射2~5ml無水酒精,以使囊體逐步縮小。一般需多次穿刺抽液并注射無水酒精,才能使囊趨于封閉,患者往往在抽吸囊液減壓或囊腫切除后血壓即隨之下降。療效不佳者必要時采取手術治療。

  3、腎髓質囊性病的治療:本病無特殊治療方法。糾正電解質平衡,尤其是補鈉以糾正低鈉血癥和低血容量,可改善腎功能,延緩腎衰竭的進程。

如無癥狀及并發癥,無需治療。如有尿路感染則按腎盂腎炎正規給予抗菌治療。并發結石者應多飲水,使每天尿量保持在2000ml以上,試用排石和消石藥。高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥。若病變局限于一側腎的部分,可考慮病側腎或病變部位腎切除術。

二、預后

1、多囊腎:患者腎功能常呈漸進性減退,在無降壓治療時,同一家族的患者在相似的年齡段均進入終末腎功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊腎家族,也可在80~90歲仍未進入ESRF。說明本病預后不一致。如經積極治療,預后明顯改觀。

2、單純性腎囊腫:一般無臨床癥狀,不影響腎功能,因此預后良好,也不影響患者的壽命。

  3、腎髓質囊性病:本病患者如經積極治療,預后可明顯改觀。

飲食禁忌

囊性腎病的發生與日常生活密切相關。不良的飲食習慣可以造成各種腎病發生,囊腫性腎病的發生就是其中之一。關于飲食情況對囊腫性腎病的發生、發展,可以分為以下幾點:

  1、飲食不節:如過饑則營養不足;過飽則易傷及脾胃的消化、吸收功能并且發生氣血流通障礙;過食肥甘厚味則易化生內熱。

  2、飲食不潔:輕者易致腸胃疾病,重者發生中毒甚至危及生命。

3、飲食偏嗜:如多食生冷寒涼,則易傷脾胃陽氣,多食辛溫燥熱則可使胃腸積熱,再有五味偏嗜,久則易傷內臟。

上述幾種飲食習慣對于機體的影響是顯而易見的。它們也直接或間接地影響著囊腫性疾病的變化發展。而對于囊腫病來說,臨床上我們特別強調以下幾個方面,辛辣刺激類:如辣椒、酒類、吸煙(包括被動吸煙)、巧克力、咖啡、海魚、、蟹等“發物”;過咸類食物,特別是腌制類;被污染的食物如不衛生的食物、腐爛變質的、剩飯剩菜等;燒烤類食物;除此之外,還應限制動物類高蛋白、高脂肪以及油膩類食品,即上述之肥甘厚味;限制豆類及豆制品,特別是腎功能不全患者更需注意。

并發癥會有哪些

一、多囊腎的臨床表現

為本病幼時腎大小形態正常或略大,隨年齡增長囊腫數目及大小逐漸不斷地增多和增大,多數病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現癥狀,主要表現為兩側腎腫大,腎區疼痛,血尿及高血壓等。

  1、腎腫大:兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規則,凹凸不平,質地較硬。

2、腎區疼痛:為其重要癥狀,常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛,疼痛可因體力活動,行走時間過長,久坐等而加劇,臥床后可減輕,腎內出血,結石移動或感染也是突發劇痛的原因。

  3、血尿:約半數病人呈鏡下血尿,可有發作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致,出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛,血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0g/d,腎內感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發熱。

  4、高血壓:為ADPKD的常見表現,在血清肌酐未增高之前,約半數出現高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統有關,近10年來,GrahamPC,TorreV和ChapmanAB等都證實本病腎內正常組織,囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加,這些對囊腫增長和高血壓的發生密切相關,換言之,出現高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。

  5、腎功能不全:本病遲早要發生腎功能不全,個別病例在青少年期即出現腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數仍保持腎功能,但高血壓者發展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。

  6、多囊肝:中年發現的ADPKD病人,約半數有多囊肝,60歲以后約70%,一般認為其發展較慢,且較多囊腎晚10年左右,其囊腫是由迷路膽管擴張而成,此外,胰腺及卵巢也可發生囊腫,結腸憩室并發率較高。

7、腦底動脈環血管瘤:并發此血管瘤者為10%~40%,常因血管瘤破裂,腦出血進一步檢查被發現,此外,胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關閉不全及脫垂)也較常見。

成年型多囊腎一般在成年早期出現癥狀,常以血尿,高血壓或腎功能不全發病,腹部觸診可發現較大的多囊腎,腎功能多呈緩慢進行性減退,高血壓,梗阻或腎盂腎炎,是加速腎功能損害的重要原因,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發病于嬰兒期,臨床較罕見,多在嬰兒期死亡,極少數輕癥者可活到成年。

本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕,其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細胞生成素。

二、單純性腎囊腫

常于成年時期發病,一般無臨床癥狀,不影響腎功能,偶爾由于出現血尿而就診,絕大多數病人是在作B型超聲或CT檢查時偶然發現,尿液檢查正常,血尿罕見,如出現血尿則有3種可能:

1、惡性腫瘤并存;

2、尿路感染引起;

3、囊腫破裂,且常伴腎區疼痛。

囊腫很大時,也可產生疼痛或腎區不適感,大的囊腫(》5cm直徑)可壓迫周圍正常腎組織,使局部血流減少,腎素分泌增加,出現高血壓,但腎功能檢查一般在正常范圍。

對于本病,臨床醫師的主要任務是與其他類型的腎囊性病進行鑒別診斷,特別是排除囊性腫瘤,單純性腎囊腫是否能引起血尿尚有爭議,部分學者認為本病患者的血尿可能由其他伴隨疾病引起,在少數單純性腎囊腫患者,由于囊腫位于腎門處而引起高腎素性高血壓。

  三、腎髓質囊性病的臨床表現如下

1、髓質海綿腎:本病出生時就存在,但無癥狀,尿液檢查及腎功能正常,其臨床表現主要由并發癥引起,如腎結石和腎感染,因此,常因急性絞痛,血尿,尿路刺激癥狀,膿尿等,進一步檢查時發現本病,囊性病變廣泛者可出現尿濃縮功能和酸化功能減退,尿鈣排泄增加,預后良好,罕有發生腎衰竭。

以往多數病人憑IVP診斷,因為半數病人存在腎結石,在腹部X線平片發現一簇呈放射狀排列在乳頭區的結石,造影劑進入乳頭部的囊腔,形成玫瑰花樣,腎盞常變大而寬,腎外形正常或略增大。

  2、幼年性腎結合髓質囊性病:本病多數在兒童或青年期起病,臨床上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現,煩渴,多飲,多尿及遺尿為特征性早期表現,尿液除低滲之外可無異常,生長發育滯緩,伴有貧血,腎保鈉功能差,常發生低鈉血癥及血容量不足,尿鈣排泄增加,導致低血鈣及手足抽搐,可繼發甲狀旁腺功能亢進及腎性骨營養不良,發病后5~10年逐漸發展到腎衰竭。

此型是兒童和青年的終末期腎病的常見原因,可能是一組聯合病,除腎病變外,病人或家系成員有色素性視網膜炎,白內障,黃斑變性,近視或眼球震顫等;成人起病髓質囊性病,為常染色體顯性遺傳,四型腎臟病理改變類似,以腎小管萎縮,間質纖維化,腎小球硬化及腎間質小囊腫為特征。

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