腦肝腎綜合征

腦肝腎綜合征

肝腎綜合征于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏報告,故又稱Bowen-Lee-Zellweger綜合征。其特征為多發性畸形,主要累及神經系統、肝和腎,但無異常核型。男女均可發病,比例為1:2:7。

發病部位:全身

典型癥狀:蛋白尿、肝腎綜合征 、黃疸、面部畸形、水腫、無力

檢查項目:尿液檢測、肝膽功能檢查

并發癥:消化道出血、肝功能衰竭

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:黃疸、二尖瓣狹窄

高發人群:嬰幼兒

癥狀表現

血清鐵和鐵結合力增高有助于診斷,但并非所有患者都有此改變,同位素腎圖和腎盂造影可見異常。

頭面部畸形,如外耳畸形,前額突出,大囟門,枕平坦,內眥贅皮白內障,眼周水腫等,神經系統癥狀為普遍性肌無力,緊抱反射消失,抽搐,屈曲性攣縮,患者多生長發育不良,肝大,黃疸,某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,軟骨鈣化(特別是髂骨)。

治療方法

治療上,一般采用支持療法。患者多在出生后3~6個月內死亡。常見的甘氨酚加壓素(特利加壓素),幾乎沒有抗利尿活性,具高選擇性地收縮內臟血管。進而逆轉血流的異常分布,引起GFR的適度增加。對HRS患者可在相當程度上改善腎功能,延長生存時間,聯合經乙基淀粉(500ml/d)治療HRS患者安全、有效,對將進行經頸靜脈肝內門體分流(TIPS)或肝移植手術的肝硬化HRS患者,特利加壓素可作為改善腎功能的過渡治療。

飲食禁忌

適用于濕熱內困之腎病綜合征食療方——冬瓜腰片湯:

用料:冬瓜250克,豬腰1副,薏米9克,黃芪9克,懷山藥9克,香菇5個,雞湯10杯。

做法:將用料洗凈,冬瓜削皮去瓤,切成塊狀,香菇去蒂。豬腰對切兩半,除去白色部分,再切成片,洗凈后用熱水燙過。雞湯倒入鍋中加熱,先放姜蔥,再放薏米、黃芪和冬瓜,以中火煮40分鐘,再放入豬腰、香菇和懷山藥,煮熟后慢火再煮片刻,調味即可。

功效:此湯有補腎強腰,利濕降。

并發癥會有哪些

血清鐵和鐵結合力增高有助于診斷,但并非所有患者都有此改變,同位素腎圖和腎盂造影可見異常。

頭面部畸形,如外耳畸形,前額突出,大囟門,枕平坦,內眥贅皮,白內障,眼周水腫等,神經系統癥狀為普遍性肌無力,緊抱反射消失,抽搐,屈曲性攣縮,患者多生長發育不良,肝大,黃疸,某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,軟骨鈣化(特別是髂骨)。

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