類癌綜合征

類癌綜合征

除食管外,消化道的任何部位都可發生類癌,位于闌尾者占1/3,多見于女性,很少轉移。位于胃者占2%,其余則位于十二指腸、結腸(多見于男性)、膽囊及梅克爾憩室等處,也可發生在支氣管及卵巢,但較少見。發生在小腸者,惡性程度大,并可轉移到肺、骨骼及其他腹腔內器官。伴有類癌綜合征的支氣管類癌,預后差。類癌可以發生于任何年齡。闌尾部位的類癌發病年齡多在30~40歲,其他部位的類癌多發生于50~60歲。

發病部位:全腹

典型癥狀:下肢水腫、腹脹、呼吸困難、皮膚潮紅腫脹、眩暈

檢查項目:尿液檢測、數字減影血管造影(DSA)、血液檢查、免疫學檢測

并發癥:下肢水腫、休克、哮喘、右心衰竭、腹脹

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:風濕病、血管神經性水腫、感染性心內膜炎

高發人群:中老年人

癥狀表現

類癌綜合征有哪些癥狀?簡述如下:

1、皮膚間歇性潮紅。主要發生在面部、頸部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。為間歇性,也可突然發生,呈鮮紅色或紫色,持續時間可為數分鐘至1~2天。皮膚潮紅若陣發數年,則在經常發作的部位出現固定性皮膚改變,呈多數細血管擴張及輕微紫紅色,頰部、鼻部、上唇部及下頜部,發作時常伴有其他癥狀:如心動過速,血壓低及胃腸、肺的癥狀。誘發因素有飲酒和某些食物,疼痛、情緒波動及體力活動等,腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發作。

  2、肺部癥狀。主要表現為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發生,與支氣管哮喘相似,哮喘可與皮膚潮紅同時發生,麻醉時或腎上腺素可誘發哮喘或使哮喘加重,哮喘的原因是由于5-HT等物質致平滑肌痙攣引起的。

  3、胃腸道癥狀。腹痛、腹脹及里急后重較為常見,程度不一,腹瀉為小便樣,每天可達10~20次。瀉前可伴有腹痛或絞痛,腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現,是由5-HT引起,應用5-HT拮抗藥物,如甲基麥角新堿。甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain)可制止腹瀉,亦可有惡心嘔吐和吸收不良,當類癌有巨大肝轉移時,可有持續性或陣發性右上腹痛,放射到右肩背部及發熱,這與腫瘤體積大、肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關。

  4、心臟癥狀。在皮膚潮紅出現的同時,病人可出現心跳快、血壓降低或休克;晚期可有充血性右心衰竭,表現端坐呼吸、下肢水腫,聽診有肺動脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關閉不全雜音。

5、類癌危象。類癌危象是類癌綜合征的嚴重合并癥,一般發生于前腸類癌,尿5-HIAA可驟然增高,臨床上表現為嚴重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重并伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經系統癥狀,以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。

  6、其他表現。由于腫瘤的分解代謝作用和嚴重腹瀉,出現消瘦甚至惡病質、低蛋白血癥,可有某些激素功能亢進的表現,如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質激素等,出現相應的癥狀,類癌綜合征病人尿內5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超過50mg/24h尿以上(正常人為2~9mg/24h尿)。

 

治療方法

類癌綜合征的治療方法簡述如下:

一、治療

1、手術治療

以胰腺類癌為例來說明。

(1)胰腺類癌外科治療的基本目標:手術是本類腫瘤惟一的治愈手段,早期診斷及早期手術切除腫瘤是最好的治療方法。即使發生轉移,將功能性原發類癌切除也能減輕和消除癥狀。但胰腺類癌在確診時往往已呈多中心性和有轉移,不能作根治性手術,可作姑息性的肝葉切除或轉移瘤切除。手術治療的基本目標有兩個:一是根治腫瘤或控制惡性腫瘤的發展;二是消除或減輕腫瘤引起的內分泌癥狀。

(2)胰腺內分泌腫瘤手術的擴大根治的原則:擴大根治是指原發和轉移瘤被徹底切除或至少切除90%以上,包括肝內轉移瘤摘除,包括半肝或肝葉切除,轉移淋巴結切除等。采取擴大根治手術方針的主要理由是:

①此類腫瘤預后相對較好,手術切除術后長期生存率較高。

②擴大根治手術能較有效地減輕腫瘤引起的內分泌癥狀和提高生活質量。

③擴大根治對于提高以后的治療效果非常有利。

美國國立衛生研究院報告了42個連續的轉移性胰腺內分泌腫瘤病例,其中17例轉移灶被認為可切除,共進行了20次手術(包括半肝切除),結果擴大根治手術組的5年生存率達79%,其中轉移病變較局限而作了完全性切除的患者5年生存率可達100%,而其余未行擴大根治患者的5年生存率僅28%。

2、非手術治療

其目的是對癥治療,減少5-HT、激肽釋放酶的生成或對抗其作用;抗腫瘤治療,控制腫瘤的發展;支持療法,改善患者一般情況。

(1)很多藥物能使5-HT釋放增加,應忌用或少用。如嗎啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

(2)5-HT合劑:對氯苯丙氨酸,每次1g,3~4次/d,能有效地緩解或減輕惡心嘔吐及腹瀉,也能減輕面頸部皮膚潮紅發作程度,但不能減少發作次數;

(3)5-HT拮抗藥:甲基麥角酸丁醇酰胺,急性發作時,用1~4mg一次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水,在1~2h內靜脈滴入,能控制潮紅、哮喘和腹瀉。賽庚啶4~8mg,每6小時1次,nozinam2.5g靜脈注射都可緩解癥狀,對控制腹瀉及里急后重有作用。

(4)其他藥物:皮質類固醇如強的松15~40mg/d,可獲得不同程度的療效。可待因、復方樟腦酊亦可用以控制腹瀉。

(5)化療和放療:對已轉移而未能手術清除轉移灶的病人應予化療,化療常用藥物有5-FU、環磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、鏈脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等,可緩解癥狀,但療效較差,一般有效率為30%~50%,聯合化療較單一用藥療效好,常用的聯合化療方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+順鉑等。放療可緩解骨轉移引起的疼痛。

(6)肝轉移灶的肝動脈栓塞術:應用肝動脈栓塞術及(或)化療治療類癌的肝轉移灶,能使80%~90%患者癥狀減輕。如相繼使用肝動脈栓塞和化療,約半數以上的病人癥狀可完全緩解,部分患者可有不同程度的癥狀緩解。

二、預后

胰腺類癌是一類罕見而有特征性癥狀的腫瘤,早期發現有賴于醫師對本病的認識和警惕,確診則依靠基礎或激發試驗下血漿特異性激素的檢測。應用各種影像診斷和介入性診斷手段進行腫瘤定位,在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性,但惡性程度一般較低,預后較好,因此對本病的治療應采取盡量積極的態度,包括擴大根治術、積極的全身或介入性化療,以及對癥支持療法可達到較為滿意的療效。

 

飲食禁忌

類癌綜合征的食療方法簡述如下:

1、烏賊肉60g,白果10枚,調料適量。洗凈入鍋中,加水適量,煮至肉爛,加調料即成。每日一次,連湯服用。

2、長春花50g,豬肉200g,油、鹽、醬、蔥、胡椒、味精各適量。長春花布包煎取汁,爆炒豬肉兌入長春花汁燜煮,至肉熟時加鹽、味精,每日1次。

3、商陸粥配方:商陸10g,粳米100g,大棗5枚,清水適量。制法:先將商陸用水煎汁,去渣,然后加入粳米、大棗煮粥。空腹食之,微利為度,不可過量。功效:健通利二便,利水消腫。適用于卵巢癌排尿困難所致腹水。

4、陳香牛肉陳皮30g,香附子15g,牛肉500g,蔥、姜、鹽適量。制法:將陳皮與香附子加水2000克,煎半小時去渣,放入牛肉加蔥、姜、鹽等調料,文火燉至酥爛,涼透切片食之。功效:舒肝理氣,健脾益氣。

 

 

并發癥會有哪些

類癌綜合征有哪些癥狀?簡述如下:

1、皮膚間歇性潮紅。主要發生在面部、頸部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。為間歇性,也可突然發生,呈鮮紅色或紫色,持續時間可為數分鐘至1~2天。皮膚潮紅若陣發數年,則在經常發作的部位出現固定性皮膚改變,呈多數細血管擴張及輕微紫紅色,頰部、鼻部、上唇部及下頜部,發作時常伴有其他癥狀:如心動過速,血壓低及胃腸、肺的癥狀。誘發因素有飲酒和某些食物,疼痛、情緒波動及體力活動等,腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發作。

  2、肺部癥狀。主要表現為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發生,與支氣管哮喘相似,哮喘可與皮膚潮紅同時發生,麻醉時或腎上腺素可誘發哮喘或使哮喘加重,哮喘的原因是由于5-HT等物質致平滑肌痙攣引起的。

  3、胃腸道癥狀。腹痛、腹脹及里急后重較為常見,程度不一,腹瀉為小便樣,每天可達10~20次。瀉前可伴有腹痛或絞痛,腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現,是由5-HT引起,應用5-HT拮抗藥物,如甲基麥角新堿。甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain)可制止腹瀉,亦可有惡心嘔吐和吸收不良,當類癌有巨大肝轉移時,可有持續性或陣發性右上腹痛,放射到右肩背部及發熱,這與腫瘤體積大、肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關。

  4、心臟癥狀。在皮膚潮紅出現的同時,病人可出現心跳快、血壓降低或休克;晚期可有充血性右心衰竭,表現端坐呼吸、下肢水腫,聽診有肺動脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關閉不全雜音。

5、類癌危象。類癌危象是類癌綜合征的嚴重合并癥,一般發生于前腸類癌,尿5-HIAA可驟然增高,臨床上表現為嚴重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重并伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經系統癥狀,以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。

  6、其他表現。由于腫瘤的分解代謝作用和嚴重腹瀉,出現消瘦甚至惡病質、低蛋白血癥,可有某些激素功能亢進的表現,如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質激素等,出現相應的癥狀,類癌綜合征病人尿內5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超過50mg/24h尿以上(正常人為2~9mg/24h尿)。

 

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