顱內海綿狀血管瘤

顱內海綿狀血管瘤

顱內海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團,這些畸形血管緊密相貼,血管間沒有或極少有腦實質組織。它們并非真性腫瘤,按組織學分類屬于腦血管畸形

 

 

發病部位:頭部

典型癥狀:癲癇、反復出血 、頭痛、營養障礙 、腦出血

檢查項目:腦血管造影、頭部MRI、頭部CT、X線平片、PET顯像

并發癥:腦積水、腦脊液漏、腦出血、動靜脈畸形

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:腦膜瘤、動靜脈畸形

高發人群:所有人群

癥狀表現

顱內海綿狀血管瘤有哪些癥狀?簡述如下。

  1、無癥狀

無癥狀占總數的11%~44%,輕微頭痛可能是惟一主訴,常因此或體檢做影像學檢查而發現本病,頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究,但其中40%在6個月~2年內出現下述癥狀。

  2、癲癇

占40%~100%,見于大多數幕上腦內海綿狀血管瘤,表現為各種形式的癲癇,海綿狀血管瘤比發生于相同部位的其他病灶更易于發生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血,壓迫)及繼發于血液漏出等營養障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著,膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實,皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型,其中約40%為難治性癲癇。

  3、出血

從尸檢、手術標本或影像檢查常可發現病灶內有不同階段的出血,而有癥狀的顯性出血占8%~37%,根據計算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%,大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內,較少進入蛛網膜下腔或腦室,海綿狀血管瘤出血預后較好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高,反復出血可引起病灶增大,并加重局部神經功能缺失。

4、局部神經功能缺失

局部神經功能缺失占15.4%~46.6%,急性及進行性局部神經功能缺失常繼發于病灶出血,癥狀取決于病灶部位與體積,可表現為靜止性、進行性或混合性,大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。

 

治療方法

顱內海綿狀血管瘤的治療方法簡述如下:

  一、治療

1、保守治療。基于本病的自然病程,對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤,可保守治療,并定期隨訪。

2、手術治療。有明顯癥狀,如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。盡管部分癲癇能用藥物控制,但手術治療能有效降低癲癇發作頻率,減輕嚴重程度,病人術后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。由于懷孕能增加病灶出血可能,故對準備妊娠而明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤。而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤,除非反復出血或神經功能癥狀進行性加重者,一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大,以及潛在癲癇可能,是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風險,減少或防止癲癇發作,恢復神經功能。

  3、放射治療。常規放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定,而且放射線有誘發海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區或手術殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據證明放療對控制癲癇有效。

二、預后

海綿狀血管瘤為良性病變,預后良好,手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的發作,多數病人手術后能夠恢復正常的工作或學習。

 

飲食禁忌

顱內海綿狀血管瘤的飲食原則簡述如下:

1、宜食

宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。

2、忌食

忌煙酒,忌辛辣,忌油膩,忌吃生冷食物。

 

 

并發癥會有哪些

顱內海綿狀血管瘤有哪些癥狀?簡述如下。

  1、無癥狀

無癥狀占總數的11%~44%,輕微頭痛可能是惟一主訴,常因此或體檢做影像學檢查而發現本病,頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究,但其中40%在6個月~2年內出現下述癥狀。

  2、癲癇

占40%~100%,見于大多數幕上腦內海綿狀血管瘤,表現為各種形式的癲癇,海綿狀血管瘤比發生于相同部位的其他病灶更易于發生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血,壓迫)及繼發于血液漏出等營養障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著,膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實,皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型,其中約40%為難治性癲癇。

  3、出血

從尸檢、手術標本或影像檢查常可發現病灶內有不同階段的出血,而有癥狀的顯性出血占8%~37%,根據計算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%,大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內,較少進入蛛網膜下腔或腦室,海綿狀血管瘤出血預后較好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高,反復出血可引起病灶增大,并加重局部神經功能缺失。

4、局部神經功能缺失

局部神經功能缺失占15.4%~46.6%,急性及進行性局部神經功能缺失常繼發于病灶出血,癥狀取決于病灶部位與體積,可表現為靜止性、進行性或混合性,大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。

 

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