汗孔角化病

汗孔角化病

汗孔角化病(porokeratosis)是一種特殊的角化異常。它是一種少見的、遺傳性的慢性進行性角化不全性皮膚病,以組織學中出現圓錐形板層為特征。圓錐形板層是以邊緣堤狀或狀隆起、中央輕度萎縮、呈細的圓柱形的緊密排列的角化不全細胞,分布于整個角質層所形成的。

發病部位:皮膚

典型癥狀:色素脫失、丘疹 、皮膚瘙癢、皮膚損害

檢查項目:皮膚檢查、活體組織病理檢查(活檢)

并發癥:膿毒血癥、細菌性感染、真菌感染

是否傳染:不傳染

是否遺傳:不遺傳

易混淆病:皮膚原位癌、疣狀痣、扁平苔蘚日光角化病

高發人群:患者常于30~40歲時發病,紫外線曝露時間過長可加重病情

癥狀表現

本病臨床癥狀表現為界限清楚的角化不全,呈中心萎縮的環形、線形或斑點樣,臨床有5種類型:經典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點型(常與PM和LP相關)。

1、Mibelli型
損害開始為小的、棕色、角化性丘疹,逐漸擴大形成規則和環形斑塊伴有界清,高起的角化性邊界,邊界常高于1mm,包含線狀溝。損害表現為角化過度和疣狀,中心常為萎縮性,無毛發且出汗缺乏,伴有色素沉著或脫失,直徑從幾毫米到數厘米的數個損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見,也見于面部和口腔,可累及至掌跖。

2、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)
DSP較為泛發,主要累及四肢,為雙側對稱性,損害也見于腋窩、腹股溝、會陰、掌跖和黏膜處。約50%的病例,損害見于曝光部位(DSAP),在夏季加重,損害較小,淺表性,較為單一,成簇狀,在四肢伸側甚至可見數百個。損害開始為小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直徑1~3mm,多干燥,可有紅斑,色素沉著或正常膚色,逐漸增大呈淺表性環形損害,伴輕度中心萎縮,繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對常見,常于30~40歲時發病,歷數年緩慢發展,盡管女性多見,但家族發病時男女比例各半。紫外線曝露時間過長,如銀屑病患者的光化學治療和光療可導致DSAP加重,或延長病程。DSAP見于日照強的地區,在黑人中少見。

  3、掌跖播散型
這種類型表現為小的淺表性相對單一的損害,邊界清楚,周圍呈堤狀隆起,高度不超過1mm。掌跖部角化較為廣泛,沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見于掌跖,隨后向四肢、軀干等部位擴散,包括非曝露部位。數目較多,有瘙癢和刺痛感,黏膜處損害較小,環形或呈匐形性,乳白色且無癥狀,數目較多。男性發病是女性的兩倍,常在青春期和成人早期開始發病。

4、線型
這種類型可表現為單側、線狀且廣泛累及,類似線性疣狀表皮痣,損害與Mibelli型相同,包括苔蘚樣丘疹、小環形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起,成群分布,沿四肢線狀排列,遠端易受累,在軀干部可呈帶狀分布,可累及單側四肢,也見于同側的面部和軀干。本類型始于嬰兒或兒童期,遺傳特征尚未明確,可與其他臨床類型伴發,有惡化的報道。

  5、斑點型
這種類型常與Mibelli型或線型相關,為見于掌跖部的大量、小的、不連續的斑點,角化過度,伴有細的高起邊緣,損害可呈線狀排列,也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點型掌跖角化癥相鑒別。

治療方法

本病目前尚無特效療法。常見治療手段有以下幾種:
1、全身療法:避免日曬,可口服氯喹,0.25g,2次/d。可試用維生素A5萬~10萬U,3次/d;或異維A酸(13-順維甲酸),0.5~1mg/kg,2次/d。
2、局部治療:數目少而范圍小的皮損可用冷凍、電灼或激光。局部外用角質溶解劑,如10%水楊酸軟膏或0.1%維A酸軟膏等。


飲食禁忌

汗孔角化病患者飲食一般無特殊要求,一般推薦清淡,多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜、豆制品等。忌食辛辣、刺激性食物,忌煙酒。可以適當補充維生素E豐富的食物。
 

并發癥會有哪些

本病臨床癥狀表現為界限清楚的角化不全,呈中心萎縮的環形、線形或斑點樣,臨床有5種類型:經典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點型(常與PM和LP相關)。

1、Mibelli型
損害開始為小的、棕色、角化性丘疹,逐漸擴大形成規則和環形斑塊伴有界清,高起的角化性邊界,邊界常高于1mm,包含線狀溝。損害表現為角化過度和疣狀,中心常為萎縮性,無毛發且出汗缺乏,伴有色素沉著或脫失,直徑從幾毫米到數厘米的數個損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見,也見于面部和口腔,可累及至掌跖。

2、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)
DSP較為泛發,主要累及四肢,為雙側對稱性,損害也見于腋窩、腹股溝、會陰、掌跖和黏膜處。約50%的病例,損害見于曝光部位(DSAP),在夏季加重,損害較小,淺表性,較為單一,成簇狀,在四肢伸側甚至可見數百個。損害開始為小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直徑1~3mm,多干燥,可有紅斑,色素沉著或正常膚色,逐漸增大呈淺表性環形損害,伴輕度中心萎縮,繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對常見,常于30~40歲時發病,歷數年緩慢發展,盡管女性多見,但家族發病時男女比例各半。紫外線曝露時間過長,如銀屑病患者的光化學治療和光療可導致DSAP加重,或延長病程。DSAP見于日照強的地區,在黑人中少見。

  3、掌跖播散型
這種類型表現為小的淺表性相對單一的損害,邊界清楚,周圍呈堤狀隆起,高度不超過1mm。掌跖部角化較為廣泛,沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見于掌跖,隨后向四肢、軀干等部位擴散,包括非曝露部位。數目較多,有瘙癢和刺痛感,黏膜處損害較小,環形或呈匐形性,乳白色且無癥狀,數目較多。男性發病是女性的兩倍,常在青春期和成人早期開始發病。

4、線型
這種類型可表現為單側、線狀且廣泛累及,類似線性疣狀表皮痣,損害與Mibelli型相同,包括苔蘚樣丘疹、小環形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起,成群分布,沿四肢線狀排列,遠端易受累,在軀干部可呈帶狀分布,可累及單側四肢,也見于同側的面部和軀干。本類型始于嬰兒或兒童期,遺傳特征尚未明確,可與其他臨床類型伴發,有惡化的報道。

  5、斑點型
這種類型常與Mibelli型或線型相關,為見于掌跖部的大量、小的、不連續的斑點,角化過度,伴有細的高起邊緣,損害可呈線狀排列,也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點型掌跖角化癥相鑒別。

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